Populārs Ziņojumi Par Veselību

Labākās Raksti Par Veselību - 2018

ĶIrurģija ietaupa meitenes seju no retām slimībām


Kad Christine Honeycutt bija pieci gadi, viena seja viņas sejai likās noslēpumaino pārtraukt augt.
Pieklājība Vicki Honeycutt

Ar Amanda Gardner
Rinda Christine Honeycutt pieres vidū bija tikko pamanāma vispirms. Tas bija gaiši pelēks smags, tikai pusi collu garš no augšas uz leju. "Tas izskatījās kā viņa nonāca durvju jumtā, ko bērni dara," saka Kristīnes māte Vicki. Bet viņa piecu gadu vecumā zvērēja, ka viņa to nedarīja.

Viņa, tuvojoties Vicki, pamanīja, ka viņas meitas kakla kreisajā pusē ir mazs zilums vai dzimumzīme. Tas arī šķita nekas, bet, kad zīmes pēc pāris nedēļām nenokļūst, Vicki pacēla Kristīti pie ārsta.

"Tas ir tikai krāsas maiņa," teica pediatrs, piešķirot Vicki krēmu. "Saglabājiet viņu no saules un uzlieciet to."

Krēms nedarbojās. Piecus mēnešus vēlāk pelēkā līnija vēl bija tur, un tā tagad pagarināja uz pusēm zem Kristīnes pieres.

Honeycutts konsultēja otru ārstu - šoreiz Kalifornijas dienvidos, kur ģimene nesen pārcēlās no Šarlotes, NC un saņēma pats padoms. Vicki nebija pārliecināts, bet viņa arī nebija pārmērīgi noraizējusies. Kristīne bija citādi veselīga, un viņai, šķiet, patika bērnudārzs viņas jaunajā skolā.

Tad pirmajā klasē Kristīne sākuši neizskaidrojami pieaudzīt svaru un vienu vakaru piedzīvoja vardarbīgu krampju mājās, zaudējot samaņu un sajūsminoties. ER ārsti, kuri viņai izturējās, secināja, ka krampju izraisīja 102 grādu drudzis, ko viņa bija darbojusies, bet Vicki aizdomas, ka tas nav tik vienkārši.

Pārsteiguma diagnoze

Dažu mēnešu laikā krampji, līnija Kristīnes pieri bija izstiepta līdz viņas uzacīm un izskatījās vairāk kā ievilkums nekā ēna. Cilvēki pamanīja. Viens no Kristīnes skolotājiem lika viņai noslaucīt tinti pie pieres. "Es nevaru," viņa atbildēja. "Tas vienmēr tur ir."
Bija arī citas nepatikšanas pazīmes: Kristīnes pieres viena puse bija normāla, bet otrs bija "gaļīgs", atceras Vicki. Un viņas ausis izskatījās proporcionāli viens pret otru - asimetrija, kas šķita visā tās sejā.

"Vienas puses seja izskatījās kā bērns," saka Vicki. "Tas izskatījās, ka viņas sejas viena puse pieauga, bet otrai nebija."

Kā izrādās, tas ir tieši tas, kas notika.

Nākamā lapa: viens miljoniem nosacījums

2008.gadā, divarpus gadus pēc līnijas pirmās parādīšanās Kristīnes sejā, ģenētikas speciālists, kas specializējas sejas deformācijās, visbeidzot diagnosticēja viņu ar Parija-Romberga sindromu - ārkārtīgi reti autoimūna slimību, kas skar apmēram vienu miljonu cilvēku. Kristīnes paša imūnsistēma bija vērsusies pret viņu tā, ka viena puse no viņas sejas attīstījās normāli, bet otra puse lēni, bet noteikti pasliktinājās. Parri-Romberga sindroms, kas pazīstams arī kā progresējoša sejas hemiatrofija, vispirms tika identificēts 1800. gadu sākumā . Tas parasti sākas bērnībā un ar laiku kļūst sliktāks, un tas, šķiet, ir vairāk izplatīts meitenēm. (Lai gan Christine diagnosticēja ģenētiķis, šis stāvoklis nešķiet mantojis). Papildus atšķirīgai atrofijai, kas rodas pacienta sejas vienā pusē, tā var izraisīt arī krampjus un citas neiroloģiskas problēmas.

Atdalīts līnija Christine's pierē - iezīme, kas konstatēta apmēram vienā ceturtdaļā cilvēku ar sejas hemiatrofiju, ir pazīstama kā

coup de saber

, franču frāze, kas tulko kā "zoba griezumu" un izraisa rētu, ka kāds kurš ir izturējis zobenu cīņu, varētu palikt. Pēc tam, kad Kristīnai bija diagnosticēts, Vicki devās mājās un paklausījies Parry-Romberg internetā. Viņa redzēja, ka tas nebija iepriecinošs. "Bija šausmīgi attēli," viņa saka. "Vienas puses [no pacienta sejas] bija skelets un otrā puse nebija." Drūma prognoze

Parry-Romberg sindroma ārstēšanai nav. Neviena pārbaudīta ārstēšana nav pierādīta, lai gan dažos gadījumos ir pierādīts, ka zāles, kas nomāc imūnsistēmu, ir lietderīgi.

Divus gadus pēc Christine diagnostikas Honeycutts konsultēja ekspertu pēc eksperta, un visi viņiem teica ģimenei, ka ne tikai tur nebija izārstēt, bet Kristīne nevarēja rekonstruēt seju, kamēr slimība pārtrauca progresēšanu, un tas varēja aizņemt vairākus gadus.
Kristīne 2010. gada vasarā, četrus mēnešus pirms operācijas.

Pieklājība Vicki Honeycutt


"Tas bija prāta sitiens," Vicki saka. "Viņa iet cauri pusaudžiem ar savu seju iznīcina
tad

viņi gatavojas to rekonstruēt?" Vicki tas nebija pietiekami labs. Kristīnei tagad bija 11 gadi, dzīvības posmā, kas var būt satraucoši pat veselīgākajiem un parastākajiem bērniem. Tātad Vicki sazinājās ar plastikas ķirurgu Džonu Siebertu, kura vārds viņai nācās viņas tiešsaistes pētījums. Viskonsinas Medicīnas un sabiedrības veselības skolas Madisonā universitātes profesors Dr. Siebert specializējas mikroķirurģijā un pēdējos divdesmit gados darbojas apmēram 400 pacientu ar sejas asimetriju, no tiem 140 ar Parriks-Rombergu. Viņš paskatījās uz Christine fotogrāfijām un piekrita darboties 2010. gada novembrī. Honeycutts plāno doties uz Viskonsīnu.

Nākamā lapa: "Tāpat kā rotaļu lācīte"

"Tāpat kā rotaļu lācīte"

Operācija ilga apmēram septiņas stundas. Dr Siebert un viņa komanda transplantēja audu komplektā ar funkcionējošiem asinsvadiem - no Kristīnes kreisās rokas un ievietoja to zem viņas sejas ar iegriezumu viņas auss priekšā.

"Tas ir tā, kā veidot rotaļu lācīti", Dr. Siebert saka "Viss tur ir āda un kažokādas. Mans uzdevums ir dot pildījumu, lai parādītu savu dabisko formu vai formu. "Viņa mērķis šajās operācijās, viņš piebilst, ir" atdalīt "transplantētos audus un integrēt to ar veseliem audiem uz pacienta sejas otrā pusē" gludi un pakāpeniski, tāpēc izskatās, ka tas tur bija visu laiku. "
Pārvietoto audu augs kopā ar Christine, kā viņa sasniedz, Dr Siebert saka - lai gan viņš nevar izskaidrot kā. Viņš saka, ka transplantētie audi un asinsvadi atjauno normālu asins pieplūdi bojātā sejas pusē un ļauj dažādu audu šūnām "sarunāties savā starpā" tā, lai novērstu turpmāku atrofiju.

Daži Parry -Rombergas eksperti ir skeptiski noskaņoti, ka šī procedūra faktiski var mainīt slimības gaitu un novērst bojājumus pamatā esošajos kaulos un muskuļos. Bet Dr Siebert saka, ka viņam reti vajadzētu veikt otru operāciju, kas, pēc viņa domām, varētu būt nepieciešama, ja slimība turpina attīstīties.

Atpakaļ uz skolu

Christine iziet īsu procedūru, lai precizētu viņas žokļa audi šovasar, un viņai būs jāatver Dr Siebert kabineta ik pēc pieciem vai sešiem mēnešiem.

Viņai ir rēta, kas stiepjas no viņas apakšdelma uz plecu, griezuma zīme uz kakla, un trīs mēnešus pēc operācijas viņas seja vēl nedaudz pietūkst. Viņa saka: "Man patīk manu degunu labāk tagad," viņa saka.
Trīs mēnešus pēc operācijas Kristīne atkal mācās un sajūta daudz labāk. .

Donna Jernigan (momentsbydonna.com)

Izlikt Jūsu Komentāru